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葡萄糖-6-脫氫酶(G-6-PDH)質控品

葡萄糖-6-脫氫酶(G-6-PDH)質控品

產(chǎn)品時間:2023-01-29

簡要描述:

葡萄糖-6-脫氫酶(G-6-PDH)質控品;葡萄糖-6-脫氫酶來源于紅細胞,催化葡萄糖-6-,生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶,還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩(wěn)定性及紅細胞膜完整性的必要條件。本產(chǎn)品僅供科研,不得用于臨床,醫(yī)療,食用等

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葡萄糖-6-脫氫酶(G-6-PDH)質控品

 

葡萄糖-6-脫氫酶來源于紅細胞,催化葡萄糖-6-,生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶,還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩(wěn)定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞葡萄糖-6-脫氫酶缺乏者,紅細胞膜失去巰基保護而功能受損,終致溶血。葡萄糖-6-脫氫酶缺乏(陷)基因在X染色體上,通過女性遺傳,男性患者居多。

葡萄糖-6-脫氫酶缺陷癥又稱先天性非球形細胞溶血性貧血。它是由于先天遺傳而使紅細胞內(nèi)葡萄糖-6-脫氫酶缺乏。是遺傳性紅細胞酶病中zui常見的一種。

葡萄糖-6-脫氫酶是己糖旁路中的限速酶 。正常紅細胞在受到氧化劑的損害時,可通過加速己糖旁路代謝過程產(chǎn)生更多還原型煙酷胺腺嘌呤二核營酸,以保持較高濃度還原型谷脫甘膚,防止紅細胞膜及血紅蛋白中硫氫基被氧化。當葡萄糖-6-脫氫酶缺乏時,這一正常防止氧化過程受到影響,使紅細胞的抗氧化能力減低,導致血紅蛋白構象改變,血紅蛋白變性,形成Heinz小體,紅細胞破裂而溶血。此外,在強烈的氧化作用下,紅細胞的膜蛋白和酶會被直接氧化,使細胞膜破壞產(chǎn)生血管內(nèi)溶血。

 

葡萄糖-6-脫氫酶(G-6-PDH)質控品

本產(chǎn)品僅供科研,不得用于臨床,醫(yī)療,食用等

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